Τι είναι η επαλλάσουσα ημιπληγία στην παιδική ηλικία: Η περίπτωση ενός 3χρονου αγοριού

Τι είναι η επαλλάσουσα ημιπληγία στην παιδική ηλικία: Η περίπτωση ενός 3χρονου αγοριού

Περνούσε τις περισσότερες μέρες της κρατώντας στα χέρια της τον γιο της, όταν εκείνος είχε έντονα επεισόδια, του ψιθύριζε, ενώ προσπαθούσε να το σώσει τη ζωή. Σχεδόν καθημερινά έβλεπε το μωρό της να βρίσκεται στο χείλος του θανάτου, να μην αναπνέει και συχνά να παραλύει.

Το τρίχρονο αγοράκι της υπέφερε από επαλλάσουσα ημιπληγία στην παιδική ηλικία (AHC), μία σπάνια νευρολογική διαταραχή, της οποίας οι ασθενείς αναφέρονται ως ανθρώπινες ωρολογιακές βόμβες.

Οποιαδήποτε στιγμή ο μικρός Χένρι μπορεί να σταματήσει να αναπνέει, να έχει απειλητικά για τη ζωή του επεισόδια ή να παραλύει. Και δεν υπάρχει τρόπος να γνωρίζει κανείς πότε θα έχει ένα επεισόδιο ή αν θα επιβιώσει.

Προς το παρόν δεν υπάρχει αγωγή ή θεραπεία για την συγκεκριμένη διαταραχή, η οποία επηρεάζει 1 στους 1 εκατ. ανθρώπους παγκοσμίως, σύμφωνα με την ειδικό στην AHC και νευρολόγο Δρ. Κάθριν Σβόμποντα. Έτσι, οι οικογένειες των ασθενών με αυτήν την απρόβλεπτη νόσο δεν σταματούν να παρακολουθούν τα σημαδια ενός επικείμενου επεισοδίου.

Όσο πιο σύντομα «χτυπήσει», τόσο πιο γρήγορα θα πρέπει να δράσει κάποιος για να σώσει τη ζωή του.

«Όταν νιώθεις ότι θα χάσεις το παιδί σου, τι είναι αυτό που θέλεις να το δώσεις ως μαμά; Θέλω να ακούει πόσο πολύ το αγαπάω, αλλά και ταυτόχρονα να πρέπει να το σώσω, να δω πόσο είναι το οξυηόνο του… Τα πάντα», λέει η μητέρα του στο CNN.

Παρά το γεγονός, ότι πρόκειται για διαταραχή κυρίως της παιδικής ηλικίας, δεν επηρεάζει ανθρώπους μόνο τότε. Επιδεινώνεται μόνο μεγαλώνοντας, με τους ασθενείς συχνά να χάνουν τα περισσότερα από όσα έχουν μάθει ως παιδιά, όπως να περπατούν, να μιλούν και να τρώνε ανεξάρτητοι.

Τι είναι η AHC

Η επαλλάσουσα ημιπληγία στην παιδική ηλικία είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από επεισόδια ημιπληγίας ή τετραπληγίας που πρωτοεμφανίζονται σε παιδική ηλικία και διαρκούν από μερικά λεπτά της ώρας έως αρκετές ημέρες. Αυτή η διαταραχή περιγράφηκε αρχικά από τους Verret & Steel το 1971 και ιστορικά είχε θεωρηθεί ως μία μορφή ημικρανίας ή ως μία ασυνήθιστη μορφή επιληψίας ή ακόμη και ως μία κινητική διαταραχή καθώς εμφανίζει ποικίλα κλινικά σημεία.

Στους περισσότερους ασθενείς τα πρόδρομα κλινικά σημεία της ασθένειας AHC είναι οι τονικές-δυστονικές κρίσεις και ο παροξυσμικός νυσταγμός που συνδυάζονται με αλλαγές εκ του αυτονόμου νευρικού συστήματος και παροξυσμική δύσπνοια που συνήθως εμφανίζονται μεταξύ των 3-6 μηνών της βρεφικής ζωής τους.

Τα ημιπληγικά επεισόδια κάνουν την εμφάνισή τους πριν τους 18 μήνες και διαρκούν από μερικά λεπτά της ώρας έως αρκετές ημέρες και εμπλέκουν είτε τη μία πλευρά του σώματος, είτε αλλάζοντας πλευρά στο σώμα κατά τη διάρκεια της ίδιας κρίσεως με μία ενδιάμεση περίοδο αμφοτερόπλευρης αδυναμίας όταν εμπλέκεται στην ίδια κρίση και η δεύτερη πλευρά αυτού.

Λίγες κρίσεις έχουν αμφοτερόπλευρο χαρακτήρα και δεν ακολουθούν έτσι ένα τυπικό ημιπληγικό επεισόδιο και ο οποίος περιγράφεται ως μία σημαντική υποτονία όλου του σώματος με αδυναμία κίνησής του και με ένα επίπεδο συνείδησης σημαντικά μειωμένο. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της AHC είναι η εξαφάνιση όλων των ανωμαλιών της όταν το πάσχον παιδί κοιμηθεί.

Με την αύξηση της ηλικίας, τα ημιπληγικά επεισόδια ακολουθούν γενικά ένα σχήμα με αρχικά αυξανόμενη συχνότητα και διάρκεια των κρίσεων ακολουθούμενο από ένα plateau και τελικά από μία μείωση στον αριθμό και τη διάρκεια των κρίσεων αυτών. Ανάλογα και οι παροξυσμικές εκδηλώσεις της ασθένειας τείνουν να μειώσουν τη συχνότητα και την έντασή τους κατά την πάροδο του χρόνου και συνήθως εξαφανίζονται μετά από 5-7 χρόνια.

Έχουν επίσης αναφερθεί επεισόδια επιληψίας σε ένα ποικίλο ποσοστό σποραδικών ασθενών. Μία σύνδεση της ασθένειας αυτής με την ημικρανία είχε αρχικά παρατηρηθεί. Έτσι για αρκετό καιρό η διεθνής κατηγοριοποίηση των κεφαλαλγιών (IHC) συμπεριλάμβανε την AHC ως ένα περιοδικό σύνδρομο της παιδικής ηλικίας που μπορεί να συνδέεται με μία μορφή ημικρανίας (FHM)κυρίως λόγω της κλινικής ομοιότητας των κρίσεων και της παροξυσμικής φύσης και των δύο διαταραχών.

Διαβάστε επίσης: