Ποια είναι η κατάλληλη διατροφή για ασθενείς με κυστική ίνωση

H κυστική ίνωση είναι μία σπάνια και χρόνια κληρονομική διαταραχή, με ιδιαίτερα σοβαρά συμπτώματα, που προκαλείται λόγω μίας γονιδιακής μετάλλαξης, η οποία επηρεάζει την μεταφορά του νερού και του νατρίου στα σωματικά κύτταρα πολλών οργάνων, συμπεριλαμβανόμενων των πνευμόνων, τoυ γαστρεντερικού συστήματος και του αναπαραγωγικού συστήματος, αλλά είναι ευρέως γνωστή για τις επιδράσεις της στην πνευμονική λειτουργία. Παρατηρείται πιο συχνά στον καυκάσιο πληθυσμό, ενώ στις Ηνωμένες Πολιτείες περίπου 30.000 άτομα νοσούν από αυτή την διαταραχή.

Συμπτώματα
Το αποτέλεσμα αυτής της δυσλειτουργίας μεταφοράς των αλάτων, είναι η παραγωγή παχύρρευστης βλέννας στους πνεύμονες, που διευκολύνει την διείσδυση των βακτηρίων και την πιθανότητα ανάπτυξης μολύνσεων, ενώ παράλληλα οι κυψελίδες των αεραγωγών φράζουν, με κύρια συνέπεια την πρόκληση έντονου βήχα, συχνά υπό την συνοδεία αίματος. Συχνά μάλιστα οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν πνευμονία ή βρογχίτιδα.

Επιπλέον, στο 80-85% των ατόμων με κυστική ίνωση, εμφανίζεται απόφραξη των του παγκρεατικών πόρων, γεγονός που εμποδίζει την έκκριση των παγκρεατικών ενζύμων, όπως της λιπάσης, της πρωτεάσης και της αμυλάσης, με αποτέλεσμα την δυσαπορρόφηση θρεπτικών στοιχείων, συμπεριλαμβανομένων του λίπους και των λιποδιαλυτών βιταμινών, με κύριο σύμπτωμα την εμφάνιση υδαρών κοπράνων, ενώ παρατηρείται και δυσαπορρόφηση πρωτεϊνών.

Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται μεγάλη δυσκολία στην διατήρηση ενός σταθερού σωματικούς βάρους, βακτηριακή μόλυνση των αεραγωγών και των ρινικών κοιλοτήτων, δυσαπορρόφηση του λίπους εξαιτίας παγκρεατικής ανεπάρκειας, υπογονιμότητα στους άντρες λόγω αζωοσπερμίας και αυξημένη συγκέντρωση αλατιού στον ιδρώτα.

Ο ρόλος της διατροφής
Η αναγκαιότητα της κατάλληλης διατροφής για την καλή λειτουργία των πνευμόνων έχει επιβεβαιωθεί μέσα από αρκετές μελέτες και κρίνεται απαραίτητη τόσο για την προώθηση της μακροζωίας, όσο και για την εξομάλυνση των συμπτωμάτων στους ασθενείς με κυστική ίνωση. Οι ασθενείς αυτοί χρειάζονται κατάλληλη διατροφική υποστήριξη και υπενθύμιση, μαζί με αναπλήρωση ενζυματικής θεραπείας για την κατάλληλη πέψη και απορρόφηση των θρεπτικών στοιχείων.

Η πλειοψηφία των ασθενών με κυστική ίνωση έχουν αυξημένες ενεργειακές απαιτήσεις, λόγω της αυξημένης προσπάθειας για σωστή αναπνευστική λειτουργία και χρειάζονται περίπου το 120-150% των φυσιολογικών απαιτήσεων ενός ανθρώπου για ενέργεια.

Οι διατροφικοί στόχοι επομένως θα πρέπει να εστιάσουν στην διατήρηση του σωματικού βάρους και της μυϊκής μάζας/λειτουργίας, την βελτίωση της ποιότητας ζωής, και την αύξηση του προσδοκίμου ζωής.

Επομένως οι διατροφικές συστάσεις θα πρέπει να εστιάσουν στα ακόλουθα σημεία:

  • Διατροφή υψηλή σε θερμίδες και πρωτεΐνες και θεραπεία με συμπληρώματα διατροφής που περιέχουν ένζυμα για την επίλυση της παγκρεατικής δυσλειτουργίας ή με γαστρικούς σωλήνες όπου χρειάζεται.
  • Περίπου το 40% των θερμίδων της διατροφής συνίσταται να προέρχεται από το λίπος, για την αναπλήρωση των απωλειών.
  • Το 20% των θερμίδων συνίσταται να προέρχεται από τις πρωτεΐνες. Η χορήγηση υδατανθράκων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τις θερμιδικές ανάγκες και από το αν συνυπάρχει παρουσία δυσανοχής στην γλυκόζη ή διαβήτης.
  • Στα νεογνά, κατάλληλη λύση μπορεί να αποδειχθεί η παροχή πιο πυκνοθερμιδικού μητρικού γάλακτος ή βρεφικών τροφών για την εξασφάλιση επαρκών θερμίδων.
  • Στα παιδιά θα πρέπει να χορηγούνται συμπληρώματα που θα παρέχουν επιπλέον ενέργεια μέσω λίπους ή υδατανθράκων, κάποια εύπεπτη μορφή λινολεϊκού οξέος, υδρολυμένη πρωτεΐνη, λιποδιαλυτές βιταμίνες Α, B και Ε, βιταμίνη Β12, βιταμίνη D και ιχνοστοιχεία. Παράλληλα, θα πρέπει να γίνονται τακτικές μετρήσεις για την αξιολόγηση της ανάπτυξης των παιδιών, που θα πρέπει να περιλαμβάνουν ένα τριήμερο ημερολόγιο καταγραφής τροφίμων και παράλληλο έλεγχο των κοπράνων.
  • Καθώς οι ασθενείς με κυστική ίνωση χάνουν 2-5 φορές περισσότερο αλάτι από το σώμα τους λόγω ανεπαρκούς απορρόφησης, συστήνεται μία διατροφή υψηλή σε αλάτι. Στις βρεφικές τροφές ή στο μητρικό γάλα συνήθως μπορεί να γίνει προσθήκη αλατιού ίσο με 1/8 κουταλάκι του γλυκού, ενώ στα παιδιά και στους ενήλικες η προσθήκη αλατιού στο φαγητό δεν έχει περιορισμό. Εάν κριθεί απαραίτητο, μπορεί να επιτραπεί η προσθήκη επιπλέον αλατιού στα αθλητικά ροφήματα.
  • Χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών D, E και Κ, καθώς λόγω δυσαπορρόφησης, οι ασθενείς είναι πιο επιρρεπείς σε μολύνσεις και έχουν αυξημένο κίνδυνο οστεοπόρωσης και τύφλωσης, ενώ χρησιμοποιούν συχνά αντιβιοτικά, με αποτέλεσμα να μειώνουν την συνεισφορά των βακτηριών στο γαστρεντερικό σωλήνα, παρέχοντας λιγότερη βιταμίνη Κ συνολικά.
  • Κατάλληλη εκπαίδευση για αύξηση της πρόσληψης θερμίδων και πρωτεΐνης στα γεύματα και στα σνακ, την ενθάρρυνση μικρών και συχνών γευμάτων, χρησιμοποιώντας υψηλά σε θερμίδες συμπληρώματα και την προώθηση τακτικής αερόβιας άσκησης για την προαγωγή της όρεξης.

Φυσικά, η συμβολή του διαιτολόγου κρίνεται καθοριστική τόσο για τις ανθρωπομετρήσεις και την διαιτητική καθοδήγηση, όσο και για την κατάλληλη συμβουλευτική υποστήριξη, ενώ μία πιο «επιθετική» θεραπεία, όπως με σωλήνα γαστροστομίας, είναι κατάλληλη γι’ αυτούς που δεν μπορούν να ανταποκριθούν στις άλλες προτεινόμενες λύσεις.
της Κωνσταντίνας Μούλιου, MedNutrition.gr