Χρόνια Κοκκιωμαιώδης Νόσος (ΧΚΝ): Ένας όρος που δεν ακούμε καθημερινά, μπορεί, όμως, να επηρεάζει τα παιδιά μας άμεσα.
Ο Δρ. Κοννάρης σημειώνει στη σελίδα του, Pediamed, στο Facebook ότι η συγκεκριμένη ασθένεια είναι κληρονομική και παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια.
Τι ακριβώς, όμως, είναι η ΧΚΝ και γιατί μας αφορά όλους;
«Η χρόνια κοκκιωματώδης νόσος (ΧΚΝ) είναι μια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια της οξειδωτικής ικανότητας των φαγοκυττάρων», γράφει ο παιδίατρος, δρ. Νίκος Κοννάρης.
«Αυτό σημαίνει ότι δεν μπορούν να παράγουν υπεροξείδιο του υδρογόνου (Η2Ο2) και κάποια ακόμα οξειδωτικά μόρια, οπότε δεν μπορούν να σκοτώσουν και να πέψουν ορισμένους μικροοργανισμούς.
Τα φαγοκύτταρα είναι ένας γενικός όρος που χρησιμοποιείται για την περιγραφή των λευκοκυττάρων του αίματος και των ιστών, που μπορούν να ενσωματώσουν και να χωνέψουν μικροοργανισμούς σε μικροσκοπικούς θύλακες από μεμβράνες μέσα στο κύτταρο», σημειώνει.
Τα συμπτώματα της ασθένειας
Λόγω της ελαττωματικής λειτουργίας των φαγοκυττάρων, οι ασθενείς με ΧΚΝ έχουν αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις που προκαλούνται από βακτήρια και μύκητες.
Η κατάσταση αυτή επίσης συνδέεται με υπερβολική συσσώρευση ανοσοκυττάρων που σχηματίζουν κοκκιώματα (από τα οποία προέρχεται και το όνομα της νόσου) στα σημεία λοίμωξης ή άλλης φλεγμονής.
Κλινικά, η χρόνια κοκκιωματώδης νόσος χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες διαπυητικές και κοκκιωματώδεις λοιμώξεις των μακρών οστών, του λεμφικού ιστού, του ήπατος, του δέρματος και των πνευμόνων.
Πότε παρουσιάζονται τα πρώτα συμπτώματα;
Παιδιά με ΧΚΝ είναι συνήθως υγιή κατά τη γέννησή τους. Αργότερα, κάποια στιγμή μέσα στους πρώτους μήνες ή τα πρώτα χρόνια της ζωής τους, μπορεί να παρουσιάσουν βακτηριακές ή μυκητιασικές λοιμώξεις. Η πιο κοινή εμφάνιση της ΧΚΝ στην παιδική ηλικία είναι μόλυνση του δέρματος ή των οστών.
Η νόσος παρατηρείται συχνότερα σε αγόρια (γιατί κληρονομείται συχνότερα κατά το X-φυλοσύνετο τύπο) που παρουσιάζουν έκζεμα στο τριχωτό της κεφαλής, στην οπίσθια επιφάνεια των αυτιών και στο πρόσωπο.
Μπορεί επίσης να εμφανισθούν ελκωτική στοματίτιδα, δοθιήνωση, υποδόρια αποστήματα και διαπυητική λεμφαδενίτιδα.
Η πνευμονία είναι συνήθης και επανεμφανιζόμενη εκδήλωση στους ασθενείς με χρόνια κοκκιωματώδη νόσο.
Η θεραπεία της Χρόνιας Κοκκιωμαιώδης Νόσου έγκειται στην πρόληψη των μολύνσεων και στη σωστή διαχείριση της κατάστασης του παιδιού. Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν από αντιμετώπιση και πρόληψη λοιμώξεων μέχρι και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
Σε κάθε περίπτωση η καλή συνεργασία με τον γιατρό σας είναι εκείνη που θα εξασφαλίσει την καλύτερη αντιμετώπιση της ασθένειας.
Η ανάρτηση του γιατρού συνοδεύεται και από ένα ενημερωτικό για την ασθένεια video (σ.σ το video είναι στα αγγλικά)
Δείτε εδώ την αρχική ανάρτηση του παιδιάτρου
